Последствия гидроцефалии

На ранних стадиях гидроцефалию легче вылечить и избежать ее опасных последствий, чем на запущенных.

Водянка нарушает кровоснабжение тканей головного мозга, что приводит к необратимой атрофии (см. фото выше).

Если терапия не начата вовремя, возможны следующие последствия:

• задержка психического развития: от трудностей с речью до глубокой умственной отсталости;
• интенсивные головные боли из-за повышенного внутричерепного давления;
• развитие детского церебрального паралича или эпилепсии;
• нарушения сна;
• расстройства аутистического спектра;
• синдром дефицита внимания с гиперактивностью;
• повышенный уровень агрессии;
• дислокационный синдром, возникающий из-за сдавливания тканей центральной нервной системы. При этом синдроме пациент может потерять сознание, в тяжелых случаях — впасть в кому.

Психологи отмечают, что дети, не получившие необходимое лечение, во взрослом возрасте часто страдают от депрессий, имеют проблемы в отношениях и могут быть замкнутыми или жестокими.

Причины

Вторичную (приобретенную) водянку вызывают:

• Травма головного мозга.
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Краснуха.
• Герпесвирусная инфекция.
• Токсоплазмоз.
• Сифилис.
• Эпидемический паротит.

Эти инфекции могут передаваться от беременной женщины к ребенку, что приводит к нарушению оттока и всасывания спинномозговой жидкости.

Первичная компенсированная гидроцефалия у детей возникает по следующим причинам:

• Синдром Киари.
• Врожденное сужение водопровода мозга.
• Недоразвитие отверстий, отвечающих за нормальный отток спинномозговой жидкости.
• Генетическая предрасположенность.

Диагностика

Для подтверждения гидроцефалии обычно измеряют внутричерепное давление. Это инвазивная процедура, которая может выполняться с помощью люмбальной или вентрикулярной пункции. Люмбальная пункция проводится между поясничными позвонками, а вентрикулярная — в области черепа.

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии различаются у детей до 2 лет и у старших.

У детей до 2 лет

В этом возрасте обычно проявляется врожденная гидроцефалия. Патология протекает тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, что приводит к повреждению структур мозга. Иногда гидроцефалия возникает как следствие перенесенного менингита или энцефалита и имеет хроническое течение.

Особенность заболевания у детей этого возраста связана с тем, что кости черепа еще не плотно срослись и могут смещаться, создавая дополнительное пространство для увеличенного объема жидкости. Основным симптомом является увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее трех месяцев подряд и более 9 мм с 3 до 12 месяцев жизни.

Нормально ребенок рождается с окружностью головы на 1-2 см больше окружности груди. К 6 месяцам это соотношение должно измениться. Если голова остается больше груди, это может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами являются:

• На лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен.
• Родничок на верхней части головы выступает выше костей черепа и пульсирует.
• Лоб увеличен в размерах.
• Зрачок колеблется при фиксации взгляда.
• Надбровные дуги нависают, глаза кажутся глубоко посаженными.
• Наблюдается расходящееся косоглазие.
• Ребенок капризен, плаксив, плохо спит.
• Малыш плохо набирает вес.
• Поздно начинает держать голову (после 3 месяцев).
• Не умеет улыбаться.
• Поздно начинает сидеть, ползать, ходить.
• Кожа на голове становится тонкой и блестящей.
• Частые срыгивания при кормлении.
• Запрокидывание головы.
• Трудности с разогнутыми ногами, они согнуты в коленных суставах.
• Опущение век.
• При моргании или взгляде вниз между верхним веком и радужной оболочкой глаза появляется белая полоска склеры.
• Ребенок ест понемногу, сосет вяло и неохотно.

При быстром прогрессировании состояния, требующем немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу с отделениями неврологии и нейрохирургии, могут появиться следующие признаки:

• Судороги.
• Рвота.
• Плач на одной ноте.
• Сонливость.
• Потеря ранее приобретенных навыков (сидение, гуление, слежение за игрушками).
• Невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У детей с ограниченным объемом черепа гидроцефалия проявляется следующими симптомами:

• головные боли, особенно по утрам после длительного лежания, которые к вечеру уменьшаются. Боли усиливаются после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• носовые кровотечения на пике головной боли;
• давящие боли за глазами;
• плохой сон, частые ночные пробуждения, иногда с криком и плачем;
• тошнота и рвота, особенно при усилении головной боли;
• нарушение зрения (снижение остроты или двоение) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы;
• снижение успеваемости;
• нарушение координации;
• слабость мышц;
• недержание мочи;
• гиперактивность;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого объема мочи;
• синеватые круги под глазами, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Виды и причины

Водянка головного мозга может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная форма возникает из-за неблагоприятных факторов во время беременности, таких как острые инфекционные заболевания у матери, а также генетические аномалии.

Приобретенная гидроцефалия чаще всего наблюдается у детей до года, особенно у недоношенных или тех, кто получил травму головы при родах. Причинами могут быть черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания или опухоли мозга. Наиболее опасно сочетание факторов, например, если у недоношенного ребенка развивается менингит или энцефалит. Болезнь также может развиться после хирургических вмешательств.

Существуют несколько видов водянки в зависимости от места скопления церебральной жидкости:

• наружная;
• внутренняя;
• смешанная (комбинированная).

При наружной водянке ликвор скапливается под оболочками мозга, не затрагивая глубокие участки. Это состояние часто встречается у новорожденных и детей с родовыми травмами.

Внутренняя гидроцефалия характеризуется накоплением жидкости в мозговых желудочках, что может быть как врожденной, так и приобретенной патологией у детей старше года.

В зависимости от препятствий для циркуляции жидкости водянку делят на:

• открытую (сообщающуюся);
• закрытую (окклюзионную).

При сообщающейся форме препятствий нет, желудочки расширены, и ликвор свободно циркулирует. Окклюзионная гидроцефалия возникает из-за неправильного развития ликворных путей, патологий желудочков или опухолей, и почти всегда сопровождается накоплением жидкости внутри мозга.

По времени развития различают три вида гидроцефалии:

• острая;
• подострая;
• хроническая.

Острая форма развивается быстро, давление внутри черепа возрастает за 2-3 дня. Подострая может развиваться до полугода, часто незаметно для родителей, но с более серьезными последствиями. Хроническая водянка накапливается медленно, более полугода, и вначале не влияет на самочувствие ребенка. Проблемы становятся очевидными только при достижении критического уровня давления.

Детский организм обладает высокими компенсаторными способностями. Иногда при диагнозе «водянка головного мозга» у ребенка нет выраженных симптомов, что называется компенсированной гидроцефалией. Если компенсация неэффективна и состояние ухудшается, говорят о декомпенсированной водянке.

Незначительные сбои в циркуляции ликвора могут не требовать серьезного лечения, в отличие от декомпенсированных нарушений.

По степени поражения выделяют две стадии:

• умеренная;
• выраженная.

По динамике проявлений гидроцефалия может быть:

• прогрессирующей (с ухудшением состояния);
• стабильной (без новых симптомов и улучшений);
• регрессирующей (с уменьшением симптоматики).

Причины заболевания

Гидроцефалия у новорожденных — распространенная врожденная патология, встречающаяся у 1-4 детей. Основные причины — внутриутробные инфекции. В 30-40% случаев заболевание связано с воспалительными болезнями центральной нервной системы, а у каждого второго-третьего ребенка — с родовыми и послеродовыми травмами головы. Почти 75% случаев обусловлены опухолями головного мозга.

Причины гидроцефалии варьируются в зависимости от возраста:

Инфекционные причины

1. Цитомегаловирусная инфекция
2. Краснуха
3. Заражение вирусом простого герпеса 1 или 2 типа
4. Токсоплазмоз
5. Нейросифилис
6. Эпидемический паротит
7. Бактерии и вирусы, вызывающие менингит и менингоэнцефалит: гемофильная палочка, пневмококк, менингококк, вирусы герпетической группы

Пороки, приводящие к гидроцефалии

• Синдром Арнольда-Киари — состояние, при котором объем задней ямки черепа не соответствует структурам головного мозга. Это приводит к опусканию мозговых структур в затылочное отверстие, где головной мозг переходит в продолговатый и спинной. Патология опасна ущемлением структур в костном кольце, что может нарушить функционирование дыхательного и сосудодвигательного центров, что может привести к смерти.
• Сужение водопровода (канала, соединяющего желудочки) мозга.
• Врожденное недоразвитие отверстий, обеспечивающих отток жидкости из водопровода в субарахноидальное пространство.
• Арахноидальные кисты.
• Аномалии вен мозга.
• Синдром Денди-Уокера — аномалия развития мозжечка и ликворных пространств вокруг него. При этом расширяется четвертый желудочек, формируется ликворная киста задней черепной ямки, а средняя доля мозжечка (червь) недоразвита.

Онкологические причины

• папилломы;
• менингиомы сосудистого сплетения;
• рак мозга;
• опухоли мозговых желудочков;
• опухоли костей черепа;
• онкологические заболевания спинного мозга, ограничивающие всасывание или циркуляцию ликвора.

Каждый из этих видов приводит к специфической форме гидроцефалии.

Факторы риска гидроцефалии у ребенка

Риск рождения ребенка с гидроцефалией повышается в следующих случаях:

1. Ребенок родился преждевременно (до 35 недель гестации).
2. Малыш весил менее 1500 граммов.
3. У матери был узкий таз.
4. В родах использовались активные пособия (вакуум, щипцы, ручные приемы).
5. В родах наблюдались гипоксия или асфиксия плода.
6. Ребенок родился с внутриутробными заболеваниями внутренних органов.
7. Мать перенесла инфекции (ОРВИ, герпес, инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз).
8. Мать не отказалась от вредных привычек во время беременности.

Классификация патологии

Она необходима для определения тактики лечения врачом. Классификация формируется на основе множества факторов: причин появления, состояния ликворовыводящих путей, уровня внутричерепного давления и других аспектов.

По течению

• Острая: внутричерепное давление быстро нарастает, состояние резко ухудшается за три дня или меньше.
• Подострая: нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, что приводит к тяжелым поражениям мозговых структур.
• Хроническая: внутричерепная гипертензия развивается медленно, на протяжении 3-6 месяцев. Эта форма чаще встречается при открытой гидроцефалии.

Основные виды по морфологическому критерию

• Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия: в этом случае процессы секреции и всасывания ликвора не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, где происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние может развиваться вследствие менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния или метастазов. Иногда патология возникает из-за опухоли сосудистого сплетения, вырабатывающего ликвор.

• Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия: ликворовыводящие пути блокируются на определенном уровне, что приводит к их расширению и разобщению. Эта форма чаще встречается у детей и протекает тяжелее. Причины включают стеноз водопровода, закупорку отверстий Мажанди и Лушка, кисты и кровоизлияния.

По выраженности нарушений

Оба вида гидроцефалии — наружная и внутренняя — делятся в зависимости от выраженности нарушений. Они могут быть:

• Компенсированной: состояние диагностировано, но симптомов нет, ребенок развивается нормально.
• Декомпенсированной: наблюдаются выраженные нарушения.

Также гидроцефалия классифицируется по степеням, основываясь на данных магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Она может быть:

• Умеренной — с незначительными изменениями структур мозга.
• Выраженной — с значительно увеличенными ликвороносными путями и изменениями вещества мозга.

Умеренная гидроцефалия опасна, так как отсутствие симптомов может привести к недооценке проблемы. Родители могут считать ее гипердиагностикой и отказываться от лечения, в то время как патология склонна к прогрессированию.

Стабильность проявлений

Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию выделяют:

• прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
• стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
• регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.

Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» указываются различные определения: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся. Эти характеристики необходимы для выбора тактики лечения.

Кроме открытой и закрытой, существует третий вид гидроцефалии — «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга, что происходит вследствие:

• врожденного уменьшения размеров головного мозга;
• нарушения кровообращения в сосудах, питающих мозг;
• прионных инфекций, поражающих мозговую ткань.

Изменения в поведении

Ребенок становится беспокойным, монотонно плачет, у него наблюдаются нарушения сна и частое срыгивание во время кормления.

Дети начинают позже держать голову и сидеть, иногда эти навыки не развиваются вовсе. Снижается мышечная сила в конечностях, что может привести к парезам и параличам. Также заметно отставание в нервно-психическом развитии: интеллект не развивается, ребенок неактивен, поздно появляется улыбка, отсутствует концентрация внимания на ярких игрушках, речь либо отсутствует, либо сильно отстает.

При прогрессировании острого заболевания из-за снижения мышечного тонуса могут возникать недержание мочи и задержка в развитии.

Симптомы и диагностика заболевания

Гидроцефалия у новорожденных и детей старшего возраста имеет свои особенности. У детей до года швы костей черепа еще не полностью зажили, а в области свода черепа присутствует родничок. В этом возрасте скопление ликвора в мозге может не причинять значительного вреда центральной нервной системе, так как несросшиеся кости черепа могут смещаться, снижая давление ликвора на мозг. К ранним проявлениям гидроцефалии у новорожденных относятся:

• набухание родничка;
• частое срыгивание;
• нарушение сосательного рефлекса;
• запрокидывание головы;
• беспокойный сон.

С течением времени давление жидкости приводит к увеличению размеров головы, которая становится непропорциональной телу. При легкой и средней тяжести гидроцефалии, проявившейся в первые дни жизни, при условии лечения есть хорошие шансы на полное восстановление и отсутствие стойких неврологических нарушений.

Если заболевание протекает агрессивно, развивается на фоне других врожденных патологий или ребенок не получил необходимого лечения, последствия могут быть серьезными. При прогрессировании патологии появляются следующие симптомы:

• увеличение свода черепа;
• нависание лобной части над маленьким лицом;
• непропорционально большая голова;
• глубоко посаженные глазницы;
• нистагм;
• судорожный синдром;
• спастическая параплегия конечностей;
• косоглазие;
• птоз;
• экзофтальм.

Дети с тяжелой формой гидроцефалии поздно учатся держать голову, ползать и ходить. В тяжелых случаях моторика может не развиваться, и ребенок остается прикованным к постели. Также наблюдается отставание в умственном развитии различной степени тяжести.

У детей старше 2 лет повышение внутричерепного давления (ВЧД) сопровождается интенсивными головными болями, тошнотой и рвотой. Постепенно может снижаться зрение вплоть до полной потери. Частыми становятся носовые кровотечения. Гидроцефалия в этом возрасте может сопровождаться судорогами, потерей сознания, нарушением координации движений и функцией органов малого таза.

Существующие методы пренатальной диагностики позволяют выявить это состояние во время беременности, что может стать показанием для прерывания беременности. У новорожденных с врожденной гидроцефалией патология определяется сразу после рождения.

В более позднем возрасте на наличие нарушения может указывать увеличение окружности головы более чем на 2 см по сравнению с возрастной нормой. В этом случае ребенка направляют к детскому неврологу и нейрохирургу. Специалист проводит осмотр и замеры окружности головы, а также может назначить следующие исследования:

• нейросонография;
• КТ;
• МРТ;
• МР-ангиография;
• офтальмоскопия;
• эхоэнцефалография.

Для оценки ВЧД часто назначается люмбальная пункция, при которой исследуется ликвор на наличие отклонений в его составе.

Методы лечения водянки головного мозга у новорожденных

Рассматриваемое заболевание, к сожалению, невозможно полностью вылечить, даже с использованием современных методов. Выросший ребенок, даже при успешном лечении, должен будет регулярно наблюдаться у врача и соблюдать определенные правила «сожительства» с этим заболеванием.

Существует два направления лечения: терапевтическое и хирургическое.

Терапевтический метод лечения

Лечение направлено на облегчение состояния новорожденного и снятие острых болей, вызванных давлением ликвора на участки головного мозга. Консервативная терапия начинается с назначения мочегонных препаратов, таких как Гипохлотиозид. Также целесообразно использовать препараты, снижающие продукцию спинномозговой жидкости, например, Диакарб. В некоторых случаях врачи рекомендуют гормональные средства.

Важно отметить, что терапевтическое лечение обычно дает лишь временный эффект и не устраняет проблему. Оперативное вмешательство является единственным способом обеспечить ребенку нормальную и активную жизнь в будущем.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство остается единственным эффективным методом лечения водянки головного мозга у новорожденных. Наиболее распространенным методом является вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Эта операция заключается в отведении избыточной спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга в брюшную полость, где ликвор быстро впитывается. Дренажная система состоит из силиконовых трубочек, размещенных под кожей, и оснащена клапанами для контроля оттока жидкости.

Однако вентрикуло-перитонеальное шунтирование часто сопровождается рецидивами и осложнениями. Возможны слишком быстрый вывод спинномозговой жидкости, развитие инфекций сразу после операции и даже эпилепсия. Кроме того, у ребенка может остаться измененная форма головы, а дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Современным методом лечения водянки головного мозга у новорожденных является эндоскопическая вентрикулоскопия. Этот метод включает создание протоков в дне третьего желудочка, через которые спинномозговая жидкость отводится в специальные цистерны и всасывается естественным путем.

Эндоскопическая вентрикулоскопия не требует вживления посторонних предметов в головной мозг или другие части тела, что снижает риск инфекционных заболеваний. Этот метод дает новорожденным шанс вести обычную жизнь: получать образование, заниматься общественно полезной деятельностью и создавать семьи. Однако статистика показывает, что вентрикулоскопическая эндоскопия эффективна только в 12% случаев водянки головного мозга у новорожденных. Для ее проведения необходимо стандартное развитие патологии без сопутствующих заболеваний и осложнений.

При успешной эндоскопии патологический процесс прекращается, и восстанавливается нормальное поступление спинномозговой жидкости в желудочки головного мозга.

Что нужно знать о послеоперационном периоде

Родители должны знать, что после операции по лечению водянки головного мозга у новорожденных необходимо внимательно следить за состоянием ребенка. Насторожить должны любые изменения:

• увеличение окружности головы;
• повышенная раздражительность;
• немотивированные капризы;
• сонливость при нормальном ночном отдыхе;
• ухудшение аппетита или полный отказ от пищи;
• ухудшение зрения.

Если установлен шунт, он может быть инфицирован. В этом случае у ребенка может наблюдаться повышение температуры и ярко-красная окантовка вокруг канала шунта.

При наличии указанных симптомов родители должны немедленно вызвать врача, так как это может указывать на повторное повышение количества спинномозговой жидкости в желудочках.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденная гидроцефалия:

Вас беспокоит что-то? Хотите узнать больше о врожденной гидроцефалии: ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и диете после нее? Или вам нужен осмотр? Запишитесь на прием к врачу в клинику Eurolab. Наши специалисты проведут осмотр, изучат симптомы и помогут поставить диагноз. Также доступна услуга вызова врача на дом. Клиника Eurolab работает круглосуточно.