Диагностика

• Измерение окружности головы сантиметровой лентой. Увеличение более чем на 1,5 см в месяц у ребенка может указывать на гидроцефалию. У взрослых любое увеличение размера головы также свидетельствует о гидроцефалии.
• Осмотр глазного дна офтальмологом. Отечные диски зрительного нерва указывают на повышенное внутричерепное давление, что может быть признаком гидроцефалии.
• УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Этот метод используется только у детей до года, когда мозг можно увидеть через открытый родничок. У детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, поэтому НСГ не подходит. Метод является приблизительным и неточным, его результаты могут служить основанием для МРТ, но не для диагноза гидроцефалии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – «золотой стандарт» диагностики гидроцефалии. Она позволяет не только диагностировать заболевание, но и выявить его причины и повреждения мозговых тканей. Критерии гидроцефалии по результатам МРТ: межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
• Компьютерная томография (КТ) – аналогичный МРТ метод, но менее точный, поэтому используется реже.
• Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые применяются для «диагностики» гидроцефалии. Результаты этих исследований не следует учитывать при определении наличия или отсутствия гидроцефалии.

Прогноз и профилактика

Чтобы избежать болезни, следует:

• контролировать внутричерепное давление и предотвращать его повышение;
• не злоупотреблять алкоголем;
• избегать инфекций, способных вызвать осложнения головного мозга;
• лечить артериальную гипертензию.

Диагноз «заместительная гидроцефалия» не является приговором. На ранней стадии организм может самостоятельно справляться с избытком спинномозговой жидкости. Человек может испытывать легкое головокружение, которое со временем проходит. На средней стадии заболевание успешно лечится медикаментозно. В сложных случаях требуется хирургическое вмешательство и комплексная терапия.

При своевременной диагностике и лечении наружной заместительной гидроцефалии на начальной стадии прогноз положительный, и пациент имеет больше шансов вернуться к обычной жизни. Однако бывают случаи, когда заболевание приводит к нарушениям речи.

Если медицинская помощь была оказана несвоевременно, пациент может потерять работоспособность, социальный статус и даже личность.

Редакция сайта

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, многолетним опытом работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Симптомы заместительной наружной гидроцефалии головного мозга

Патология у детей и взрослых проявляется по-разному, и симптомы зависят от формы болезни.

Гидроцефалия у детей, особенно новорождённых, имеет яркие проявления. Одно из них — ускоренный рост костей черепа. У новорождённых кости мягкие, и накопление спинномозговой жидкости приводит к их деформации.

Череп новорождённого состоит из нескольких частей, которые должны срастись. Гидроцефалия мешает этому процессу, что приводит к характерной форме черепа. Этот признак часто встречается, но не всегда.

Ещё одно внешнее проявление — кожа на голове. При гидроцефалии она становится тонкой и блестящей, через неё видны кровеносные сосуды.

Среди неврологических нарушений можно выделить:

• беспокойство и раздражительность или, наоборот, вялость и сонливость;
• напряжение мышц рук и ног;
• непроизвольное дрожание рук и подбородка;
• отставание в развитии: трудности с удерживанием головки, переворотом, сидением, ползанием и стоянием по сравнению со сверстниками;
• проблемы с аппетитом и пищеварением: плохой аппетит, срыгивание, масса тела ниже нормы;
• судороги при ухудшении состояния.

Также наблюдаются офтальмологические признаки:

• непроизвольные движения и подёргивания глаз;
• косоглазие;
• закатывание глаз;
• симптом “заходящего солнца”: нижнее веко немного прикрывает зрачок, между верхним веком и зрачком остаётся белая полоса.

У взрослых гидроцефалия иногда протекает без выраженных симптомов (компенсированная форма). Признаки чаще появляются при переходе болезни в фазу средней тяжести.

Для острого течения характерны:

• резкое ухудшение зрения;
• тошнота и рвота;
• слабость и сонливость;
• нарушения координации и головокружение;
• головные боли, похожие на мигрень;
• непроизвольное дрожание рук;
• изменения мышечного тонуса.

В редких случаях могут добавляться агрессия, изменения в речи и поведении или апатия.

Хроническое течение заболевания сопровождается:

• нарушениями памяти;
• дневной сонливостью и бессонницей ночью;
• утренней тошнотой и рвотными позывами;
• онемением пальцев;
• судорогами;
• мышечной слабостью;
• двоением в глазах.

С прогрессированием болезни могут появляться и другие симптомы: энурез, нарушения речи, трудности с ответами на простые вопросы.

Сегодня гидроцефалия у взрослых не имеет четких границ диагностики

На сегодняшний день отсутствуют четкие критерии диагностики гидроцефалии у взрослых в неспециализированных поликлиниках и стационарах, хотя достаточно провести реоэнцефалографию и эхоэнцефалографию. В результате пациенты после травм и инсультов часто получают неправильные диагнозы, такие как:

• последствия инсульта
• психоорганический синдром
• последствия черепно-мозговой травмы
• деменция смешанного генеза

При специализированном обследовании в нейрохирургических стационарах гидроцефальный синдром выявляется у 25% взрослых пациентов. Своевременная и адекватная диагностика гидроцефалии, а также правильное хирургическое лечение позволяют почти в 100% случаев достичь выздоровления и помочь в социальной реабилитации. После операций, проведенных высококвалифицированными специалистами, большинство пациентов могут вернуться к прежней работе. Некоторые, при неполной трудовой адаптации, могут обходиться без посторонней помощи и возвращаться к полноценной жизни.

Современные методы наружного дренирования и введение тромболитиков в желудочки головного мозга особенно актуальны для снижения летальности при острых формах гидроцефалии, возникающих из-за нетравматических субарахноидальных кровоизлияний. При начале заболевания человек может погибнуть в течение 2 суток, поэтому экстренная хирургическая помощь критически важна для спасения жизни и стабилизации состояния пациента.

Классификация

Наружная заместительная гидроцефалия головного мозга классифицируется по следующим типам:

• По происхождению: наследственная или приобретенная.
• По характеру развития: острая, подострая и хроническая.

Острая форма проявляется в течение трех суток с момента появления первых симптомов. Подострая форма длится около месяца. Хроническая форма развивается более шести месяцев.

Пассивная форма заболевания называется «умеренная выраженная наружная гидроцефалия». Она считается более опасной, чем прогрессирующая, из-за отсутствия симптомов. Когда пациент осознает проблему, болезнь уже может находиться в запущенной стадии. При этом объем головного мозга остается неизменным, а объем спинномозговой жидкости не увеличивается.

Если пациент чувствует себя удовлетворительно, лечение обычно мягкое: назначаются регулярные наблюдения и обследования. При прогрессирующей форме НЗГ требуется более радикальное лечение, иначе возможны серьезные последствия, такие как слабоумие, недержание мочи, сильные головные боли и нарушения двигательных функций. Запоздалое обращение за медицинской помощью может привести к летальному исходу.

Умеренная наружная заместительная гидроцефалия может иметь разные степени, характеризующиеся изменениями давления: оно может повышаться, снижаться или оставаться в норме.

Существует также другая классификация болезни:

• Закрытая форма: перекрываются протоки, выводящие ликвор, что нарушает его циркуляцию. Обычно это происходит из-за сгустка крови после кровоизлияния.
• Открытая форма: нарушается всасывание ликвора венозной системой.
• Гиперсекреторная форма: спинномозговая жидкость продуцируется слишком быстро.
• Наружная форма: ликвор накапливается в одном из участков, в то время как объем мозга уменьшается.
• Внутренняя форма: жидкость всасывается желудочками.
• Смешанный тип: ликвор заполняет как участки мозга, так и оболочки.

Обследование

Алгоритм диагностики основывается на анализе жалоб пациента неврологом и результатах МРТ. В лабораторных исследованиях необходимо определить уровень фракций холестерина, свертываемость крови и другие биохимические показатели, включая гормональный профиль. Возможно, потребуется консультация эндокринолога и офтальмолога, а также ультразвуковое сканирование и Допплер-диагностика сосудов шеи и головного мозга. Важно выяснить, связан ли гидроцефальный синдром с чрезмерной выработкой ликвора или с атрофией мозгового вещества.

Разные причины гидроцефалии требуют различных подходов к лечению.

НЗГ (нормотензивная гидроцефалия) отличается от других типов тем, что не представляет явной угрозы для жизни. Инфекции, травмы, опухоли, гормональные нарушения, недостаток витаминов группы В и психогенные факторы оказывают косвенное влияние на ее развитие. Основными факторами являются индивидуальные особенности организма, такие как наследственность и образ жизни. Они приводят к истинной гидроцефалии с соответствующей симптоматикой и требуют иного подхода к диагностике и лечению. Лечение НЗГ возможно, в том числе на этапе первичной медицинской помощи.

Если явную причину не удается установить, терапия направляется на коррекцию факторов риска: режим труда и отдыха, рацион питания, исключение привычных интоксикаций (алкоголизм, табакокурение, профессиональные вредности), устранение стрессов и нормализация отношений в семье и социуме.

Причины гидроцефалии

1. Внутриутробное заражение инфекциями, передающимися от матери:

• Цитомегаловирусная инфекция: активизация или заражение беременной женщины на любом сроке может привести к врожденным порокам развития плода, включая гидроцефалию.
• Краснуха: заражение на поздних сроках (после 26 недель) может вызвать врожденную гидроцефалию у ребенка.
• Герпетическая инфекция: первичное заражение во время беременности может привести к врожденным порокам развития ЦНС, включая гидроцефалию.
• Токсоплазмоз: риск гидроцефалии у ребенка существует только при первичном заражении на ранних сроках беременности.
• Сифилис: всегда вызывает пороки развития ЦНС при заражении во время беременности или наличии непролеченного сифилиса в анамнезе.
• Эпидемический паротит: заражение во время беременности может привести к гидроцефалии у плода.

2. Врожденные пороки развития головного мозга у ребенка:

• Синдром Киари 1 и 2 типов: увеличенный объем головного мозга не помещается в черепной коробке, что приводит к сдавлению и нарушению оттока ликвора, вызывая гидроцефалию.
• Сужение водопровода мозга (синдром Адамса): затрудненная циркуляция ликвора между желудочками вызывает его накопление и гидроцефалию.
• Заращение отверстий Мажанди и Лушки (синдром Денди-Уокера): ликвор не попадает в субарахноидальное пространство, что приводит к его накоплению в черепе и гидроцефалии.
• Врожденная базилярная компрессия.
• Аневризма большой вены мозга.

3. Приобретенные нарушения структуры мозга и ликворной системы после травм или заболеваний:

• Кровоизлияние или прорыв гематомы в арахноидальную оболочку или желудочки.
• Черепно-мозговая травма.
• Родовая травма.
• Геморрагический инсульт.
• Воспалительные заболевания мозга (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, саркоидоз, нейросифилис и др.).
• Паразитарные заболевания, поражающие ткани мозга (цистицеркоз, эхинококкоз и др.).
• Опухоли головного мозга (астроцитомы, герминомы, опухоль сосудистого сплетения и др.).
• Метастазы опухолей в мозг.
• Кисты III желудочка.
• Сосудистая мальформация мозга.

4. Атрофия мозгового вещества из-за дегенеративных процессов ЦНС, вызванных:

• Сосудистой энцефалопатией: возникает из-за нарушений кровообращения в мозге, например, при атеросклерозе, гипертонии, диабетической ангиопатии.
• Токсической энцефалопатией: возникает из-за отравления веществами, токсически влияющими на ЦНС.
• Болезнью Кройцфельдта-Якоба.

Что такое смешанная заместительная гидроцефалия?

Гидроцефалия (водянка мозга) — серьезное состояние, при котором в ликворсодержащих пространствах головного мозга накапливается цереброспинальная жидкость.

Почему развивается гидроцефалия?

Ликвор — это жидкость, омывающая головной и спинной мозг, образуемая клетками оболочки желудочков головного мозга. Из желудочков ликвор проникает в пространство под паутинной оболочкой головного мозга.

В подпаутинном пространстве ликвор всасывается в венозное русло. Система образования и резорбции цереброспинальной жидкости обеспечивает постоянство ее объема. При нарушении этой системы возникает гидроцефалия.

Гидроцефалия классифицируется по нескольким признакам:

• Врожденная и приобретенная.
• Окклюзионная (связанная с закупоркой каналов, по которым циркулирует ликвор).
• Гиперсекреторная (сопровождающаяся избыточным образованием ликвора).
• Дизрезорбтивная (вызванная нарушением всасывания цереброспинальной жидкости).
• Острая и хроническая.
• Внутренняя и наружная.
• Гипер-, гипо- и нормотензивная.

Отдельно выделяется заместительная гидроцефалия, механизмы которой не связаны с нарушением циркуляции ликвора.

Гидроцефалия заместительного характера: что это такое?

Название патологии говорит само за себя:

• Заместительная, потому что мозговая ткань замещается ликвором.
• Смешанная, так как расширяются желудочки и подпаутинное пространство.

При этой форме гидроцефалии количество цереброспинальной жидкости остается норм

Симптомы заболевания

При умеренной атрофии и гидроцефалии выраженные неврологические симптомы могут отсутствовать длительное время. С прогрессированием заболевания возникают признаки дисциркуляторно-дистрофического поражения головного мозга:

• головные боли;
• частые головокружения;
• рассеянность;
• шум в голове;
• нарушение памяти;
• расстройства сна;
• психические отклонения.

В запущенных случаях человек может стать инвалидом и не контролировать свои действия. Это состояние обусловлено не столько гидроцефалией, сколько атрофическими процессами в головном мозге.

Лечение

Медицинская помощь при заместительной гидроцефалии включает лечение основного заболевания и коррекцию нарушений кровообращения в головном мозге. Обычно назначают:

• Сосудорасширяющие препараты, действующие на сосуды головного мозга.
• Гипотензивные средства при проблемах с артериальным давлением.
• Мочегонные лекарства при признаках повышенного внутричерепного давления.
• Нейропротекторы для защиты нервной ткани от повреждений.
• Психотропные средства для снижения психических нарушений.

Важно понимать, что восстановить ткани головного мозга невозможно. Если произошли атрофические изменения, вернуть нормальную анатомию и функциональность уже нельзя. Однако современная терапия может улучшить состояние пациента и остановить прогрессирование заболевания.

У многих пациентов заместительная гидроцефалия сохраняется на всю жизнь. Если изменения в тканях головного мозга не критичны, люди могут работать и обслуживать себя.

Ключевое в таких случаях — предотвращение ухудшения основного заболевания: регулярный прием лекарств для нормализации артериального давления, здоровый образ жизни, правильное питание и регулярные обследования у невропатолога.

Оперативное вмешательство

В основном проводятся операции для устранения избыточного количества спинномозговой жидкости, например, ликворное шунтирование. Эта процедура обычно эффективна, и результаты видны практически сразу. Операция включает установку трубок и клапанов для отвода ликвора в безопасные полости организма, где он будет утилизирован. После операции пациенту требуется длительный период восстановления (не менее 7 месяцев). При нарушении системы может потребоваться повторное хирургическое вмешательство для замены шунта или корректировки конструкции.

Врачи часто рекомендуют эндоскопические операции, так как они не требуют установки сложных конструкций и обеспечивают более быстрый отток ликвора. Эта процедура включает создание небольшого отверстия в вентрикулярном пространстве для вывода спинномозговой жидкости и подходит преимущественно при закрытом типе гидроцефалии. После такой операции пациент обычно полностью выздоравливает и не испытывает значительного дискомфорта. Однако она назначается лишь в 10% случаев, в остальных случаях применяется ликворное шунтирование.

Умеренная наружная гидроцефалия часто не проявляет себя и может перейти в хроническую форму, что приводит к развитию слабоумия. Чтобы избежать этого, необходимо своевременно обследоваться и пройти курс лечения, направленный на устранение причины болезни.

Ранее наружная гидроцефалия считалась исключительно младенческим заболеванием, но со временем стало ясно, что ни одна возрастная группа не застрахована от этого диагноза. При диагностировании наружной гидроцефалии головного мозга у взрослых лечение назначается в соответствии с одной из клинических программ.

Новообразования, спайки и другие препятствия могут нарушать отток жидкости. Переизбыток накопившейся жидкости создает давление, что приводит к уменьшению объема мозга или разрыву желудочков.

Медикаментозное лечение считается менее эффективным, но более щадящим методом. Консервативное лечение назначается с учетом общего состояния, возраста и характера гидроцефалии. Основное внимание уделяется сосудорасширяющим и мочегонным препаратам, а также сильнодействующим салуретикам, усиливающим отток ликвора. Одновременно назначаются средства, замедляющие его выработку.

Также назначаются сопутствующие лекарства для облегчения состояния пациента. Консервативная терапия приводит к полному выздоровлению лишь в некоторых случаях; ее основная задача — замедлить развитие наружной гидроцефалии и облегчить состояние пациента.

Если в течение 2-3 месяцев не удается достичь стабильного состояния, требуется хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение недопустимо при острых клинических формах заболевания.

Наружная гидроцефалия головного мозга

Наружная гидроцефалия головного мозга — это неврологическое заболевание, возникающее в желудочковой системе и пространстве под мозговой оболочкой. Оно обусловлено избыточным накоплением ликвора, что может быть связано с повышенным образованием спинномозговой жидкости или нарушением ее оттока.

Виды наружной гидроцефалии

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Существует три основных формы: открытая, закрытая и ex vacuo.

Открытая форма возникает из-за нарушения выработки и всасывания ликвора, при этом ликвороносные пространства свободно сообщаются.

Закрытая форма характеризуется разобщением ликвороносных пространств на разных уровнях.

Форма ex vacuo является следствием уменьшения мозговой паренхимы, что происходит из-за атрофии при различных патологиях нервной системы или в результате старения. В зависимости от клинических проявлений выделяют прогрессирующую, стабилизирующуюся и регрессирующую формы заболевания.

Причины развития наружной гидроцефалии

Гидроцефалия может развиваться по нескольким причинам:

• Воспалительные заболевания мозга или его оболочек.
• Нарушения в области шейных позвонков.
• Патологии сосудов мозга.
• Черепно-мозговые травмы.
• Аномалии в развитии центральной нервной системы.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

Для данного заболевания характерны следующие признаки:

• быстрая утомляемость, общая слабость;
• двоение в глазах;
• сонливость;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• недержание мочи;
• нарушение координации движений и походки.

Симптомы у взрослых могут отсутствовать, поэтому повышение артериального давления и головные боли могут не наблюдаться в течение длительного времени.

Умеренная наружная гидроцефалия считается особенно коварной формой заболевания. Она может протекать без симптомов в течение нескольких лет, но затем состояние человека резко ухудшается из-за нарушения мозгового кровообращения. Чаще всего диагноз ставят случайно при исследовании глазного дна.

Симптомы гидроцефалии у детей

При врожденной форме заболевания может наблюдаться увеличение объема головы на 50%, расхождение костных швов, набухание кожных вен и родничков.

Заболевание также сопровождается капризностью из-за повышенного внутричерепного давления, плохим аппетитом, заторможенностью и мраморностью кожи.

Одним из характерных признаков является чрезмерное раскрытие глаз и направленность взгляда вниз.

У подростков и детей старшего возраста наружная гидроцефалия головного мозга проявляется теми же симптомами, что и у взрослых. Это заболевание чаще всего встречается у недоношенных детей.

Прогноз

Врачам сложно делать прогнозы, так как каждый случай индивидуален.

Наружная гидроцефалия у взрослых может привести к серьезным физиологическим и психическим нарушениям. Без лечения возможен летальный исход.

На практике после операции многие пациенты полностью восстанавливаются и возвращаются к нормальной жизни.

Наружная гидроцефалия головного мозга – опасное заболевание с серьезными последствиями для здоровья. Своевременное обращение к врачу и грамотная терапия помогают избежать множества проблем.

В некоторых случаях консервативное лечение оказывается неэффективным, и требуется хирургическое вмешательство.

Если есть показания к операции, нельзя их игнорировать. Своевременно проведенная операция позволяет человеку вести полноценную жизнь.