Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Первый вопрос, который задают родители ребенка с расщеплением неба, касается возраста, когда можно провести операцию. Ответ зависит от тяжести патологии. Если поражено только мягкое небо, операцию можно сделать в возрасте 12–24 месяцев. Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3–4 лет, чтобы избежать нарушений в развитии лицевого скелета. При двустороннем поражении требуется две операции с интервалом в 6 месяцев.

Наименее инвазивным вмешательством является велопластика, которая подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. В этой операции используются участки слизистой оболочки из носоглотки и ротовой полости. Обычно дети хорошо переносят эту процедуру и могут вернуться к привычному образу жизни через несколько дней.

Коррекция твердого неба (уранопластика) — более сложная операция. Современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и восстановить функции твердого и мягкого неба. Для исключения отторжения используются лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Операция проводится под общим наркозом. Оптимально использовать ингаляционные препараты, которые вводят после интубации трахеи. В некоторых случаях применяются внутривенные анестетики, например, Пропофол. Анестезиолог постоянно контролирует жизненные показатели пациента во время операции.

Реабилитационный период может длиться до полутора месяцев. В первые сутки возможны отеки и кровотечения в области швов. Для предотвращения обтурации дыхательных путей ребенка следует держать в положении на боку.

Для предотвращения инфекции назначают антибактериальные препараты и анальгетики. После операции по исправлению волчьей губы возвращение к нормальному питанию должно быть постепенным. В первые дни пациенту вводят питательные растворы внутривенно. Для правильного формирования верхнего неба устанавливают индивидуально изготовленную пластину, которую оставляют на 1–1,5 месяца, снимая во время еды и занятий по формированию речи.

После операции ребенку необходимы консультации ортодонта и стоматолога, а также занятия с логопедом. Специалист составит план самостоятельных занятий. Простые упражнения включают надувание пузырей в стакане с водой через трубочку, надувание воздушных шаров, максимальное высовывание языка, надувание щек, произнесение согласных с закрытым ртом и полоскание горла.

Однако у некоторых пациентов волчья губа не поддается коррекции. Противопоказаниями к операции являются тяжелые сопутствующие дефекты, патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также непереносимость анестетиков.

В редких случаях операция может привести к неправильному формированию тканей мягкого неба. Если это мешает речи и пищеварению, может потребоваться повторное вмешательство. Другие осложнения возникают при несоблюдении рекомендаций врача, включая расхождение швов и инфицирование.

В большинстве случаев операция переносится хорошо. Если остаются следы дефекта на лице, можно обратиться к пластическому хирургу для их устранения. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

Ссылка на видео

Причины возникновения заячьей губы у новорожденных

Аномалия развития плода, приводящая к заячьей губе или волчьей пасти, возникает на 8–10 неделе беременности, когда формируются лицевые кости. Статистика показывает, что с изолированным пороком (заячьей губой) рождается 1 ребенок на 1000 (по другим данным — на 2500). Чаще всего страдают мальчики.

Основные причины аномалии связаны с нарушениями течения беременности. Установлено, что на развитие аномалии влияют:

• прием лекарственных препаратов (седативных, противосудорожных);
• употребление наркотиков;
• пища с высоким содержанием ядохимикатов.

Сильное воздействие оказывают:

• алкоголизм родителей;
• никотиновая зависимость;
• возраст матери старше 40 лет при зачатии;
• перенесенные родителями бактериальные и вирусные инфекции, особенно кори, герпеса, краснухи и цитомегаловирусов;
• неполноценность половых клеток родителей;
• острые инфекционные заболевания с повышением температуры во время беременности;
• механические травмы и стрессы;
• многоплодная беременность;
• акушерская патология на ранних сроках (кровотечения, угроза прерывания беременности, токсикоз);
• опухоли матки;
• генетическая предрасположенность.

Какие трудности связаны с появлением заячьей губы и волчьей пасти у детей?

Если не провести своевременную хирургическую коррекцию, нарушается развитие зубов и функция пережевывания твердой пищи. Это может привести к гастриту, сопровождающемуся болями в животе и изжогой из-за недостаточно обработанной пищи, попадающей в желудок.

Полноценное небо участвует в образовании звуков, а расщелина нарушает связь с носом, что приводит к проблемам в формировании речи и гнусавости. Это затрудняет психическое развитие ребенка и общение со сверстниками. Косметический дефект во взрослом возрасте может стать причиной нервных срывов и социальной изоляции.

Заячья губа требует особого ухода. Проникновение воздуха в ротовую полость высушивает слизистую, на небе и в носу образуются корочки, которые нужно размягчать теплым растительным маслом или отваром ромашки и удалять. На прогулке рот малыша прикрывают маской или салфеткой, чтобы согреть воздух. В положении лежа голова ребенка с заячьей губой должна быть повернута в сторону, чтобы предотвратить попадание пищи в дыхательные пути при срыгивании.

Чем опасная заячья губа?

С первых дней жизни заячья губа у малыша требует особого подхода к кормлению. Неспособность сосать может привести к истощению и обезвоживанию, что нарушает работу сердца. Проблемы с дыханием возникают из-за поперхивания и попадания пищи в трахею и бронхи, что создает риск асфиксии (затруднения поступления кислорода). Это может быстро привести к инфекциям, воспалению легких и синуситам. Одним из тяжелых осложнений является ателектаз (закупорка) бронха, который без квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

Чтобы избежать осложнений и помочь ребенку набирать вес, необходимы специальные методики кормления и введение витаминов и энергетических комплексов внутривенно. В правила кормления входят:

• соблюдение полувертикального положения, чтобы предотвратить затекание пищи в нос;
• удержание ребенка в вертикальном положении 15–20 минут после еды до отрыгивания;
• кормление сцеженным материнским молоком с ложечки;
• контроль за проглатыванием, чтобы избежать скопления пищи в ротовой полости;
• использование специальных бутылочек с длинными латексными сосками или шприца с надетой соской.

Если у ребенка заячья губа и волчья пасть значительной глубины, кормление осуществляется через зонд.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

В 1991 году британские ученые установили, что мутация гена TBX22 является причиной врожденного порока, который формируется на ранних стадиях развития плода, в первом триместре. Эта мутация возникает под воздействием различных факторов, влияющих на генетику плода, что приводит к нарушению формирования челюстно-лицевых органов, в то время как умственное и физическое развитие остаются нормальными.

Причины появления детей с дефектом губы и нёба:

• воздействие тяжелых металлов (натрий, ртуть, свинец, бензол);
• дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты;
• экологические факторы;
• гипоксия на ранних сроках (вследствие материнского курения, употребления наркотиков, алкоголя, препаратов против артериальной гипертензии и антибиотиков);
• воздействие пестицидов на организм матери;
• проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасных производствах;
• травмы живота, полученные матерью во время беременности;
• частичная отслойка хориона, замедляющая развитие плода и приводящая к недостатку питания;
• психологические расстройства и стрессы у матери;
• попытки спровоцировать выкидыш.

Беременные женщины, не принимающие витамины и не получающие должного пренатального ухода, находятся в группе повышенного риска развития осложнений и структурных деформаций у новорожденных. Однако, из-за сложности аномалий невозможно точно определить причину или напрямую связать ее с действиями женщины.

Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или ближайших родственников увеличивает вероятность ее повторения. Рождение ребенка с данной патологией также повышает риск ее возникновения у последующих детей. Поэтому перед планированием беременности рекомендуется обратиться к генетику для медико-генетического обследования.

На сегодняшний день наблюдается тенденция к увеличению числа детей, рождающихся с этой аномалией. Всемирная организация здравоохранения связывает это с ухудшением экологической ситуации.

Например, в Республике Беларусь, где каждый пятый житель пострадал от чернобыльской аварии, ежегодно увеличивается количество новорожденных с заячьей губой на 0,25 раз, что составляет около 1000 случаев в год.

Частота распространения патологии также зависит от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а у представителей негроидной расы дефекты лицевого отдела наблюдаются у 50% новорожденных.

Заячья губа и волчья пасть

Часто встречаются случаи формирования заячьей губы и волчьей пасти. Эти аномалии сопровождаются изменениями в строении лицевой части и слухового аппарата.

Заячья губа и волчья пасть развиваются в первом триместре беременности, когда закладываются все органы. Аномалии возникают при недостатке ткани для нормального формирования лицевых структур или при неправильном срастании.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, напоминающую узкое отверстие в коже. В некоторых случаях незаращение затрагивает носовую область и костные структуры верхней челюсти и десны.

Волчья пасть, или небный дефект, может затрагивать как твердую, так и мягкую части неба. Эти аномалии могут локализоваться с одной или обеих сторон ротовой полости. Поскольку формирование неба и губ происходит отдельно, аномалии могут проявляться как совместно, так и отдельно.

Заячья губа занимает четвертое место по распространенности среди врожденных аномалий. Причины сочетанной аномалии до сих пор не известны, поэтому профилактика не разработана. Считается, что генетические и экологические факторы могут способствовать развитию заячьей губы и волчьей пасти. Риск увеличивается, если такие мутации наблюдаются у родителей или родственников.

Также существует риск при употреблении беременной женщиной определенных лекарств, которые могут повысить вероятность аномалий губы и неба. К таким препаратам относятся антикольвусанты, аккутан и цитостатики, такие как метотрексат. Вирусы и химические вещества также могут спровоцировать мутации у плода. Часто эти аномалии являются проявлением какого-либо заболевания.

Известные люди с данной патологией[править | править код]

• Тутанхамон — египетский фараон, судя по изображению на саркофаге.
• Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов, христианских мистиков.
• Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
• Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель и создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых с расщеплением нёба. Она также является послом международной медицинской миссии «Operation Smile».
• Хоакин Феникс — американский актёр.
• Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
• Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
• Любо Миличевич — австралийский футболист.
• Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
• Оуэн Шмитт — защитник в американском футболе.
• Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
• Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
• Стэйси Кич — американский актёр и диктор.
• Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
• Михаил Сергеевич Боярский — российский актёр и певец.

Лечение

Волчья пасть: фото до и после операции

При подтверждении диагноза «заячья губа» или «волчья пасть» необходимо решить вопрос о лечении. Обычно операции проводят в детском возрасте. Хирургическое вмешательство назначает врач, основываясь на степени и особенностях дефекта. По статистике, с помощью пластической хирургии удается устранить этот дефект в 90% случаев.

Доктора

Жукова Ольга Валентиновна

3 отзыва

Записаться на прием к врачу.

Лекарства

В процессе комплексного лечения до и после оперативного вмешательства применяются следующие группы лекарственных препаратов:

• Антибиотики: Цефазолин, Линкомицин.
• Нестероидные противовоспалительные средства: Кетопрофен, Ибупрофен, Парацетамол.
• Опиоидные анальгетики: Трамадол, Тримеперидин.
• Гемостатические препараты: Этамзилат.

При необходимости могут быть назначены и другие лекарства.

Процедуры и операции

Заячья губа у детей: фото

Дефект «заячья губа» или «волчья пасть» устраняется только хирургическим путем. В зависимости от особенностей патологии применяются различные методы пластической хирургии.

При хирургическом лечении расщелин верхней губы восстанавливается нормальная высота кожной части губы с дефектом. Хирург также восстанавливает красную кайму и лук Купидона. Проводится миопластика, которая включает перемещение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа в правильное положение, а также восстановление их целостности. В ходе вестибулопластики создается необходимая глубина верхнего преддверия.

При оперативном лечении расщелин неба выполняется фиссурорафия для устранения аномалии неба. В процессе ретротранспозиции мягкотканные слои неба смещаются назад. Миопластика используется для перемещения волокон мышц мягкого неба и восстановления их целостности.

Реконструктивные операции на небе или верхней губе проводятся для устранения рубцов после предыдущих операций, улучшения эстетического вида и речи.

Волчья пасть и заячья губа: фото до и после операции

Объем операции при диагностике волчьей пасти и заячьей губы у детей, а также оптимальный возраст для ее проведения определяет врач, учитывая сложность случая и вид дефекта. При установлении диагноза «заячья губа у новорожденных» специалист разрабатывает тактику лечения, которая обычно включает несколько этапов и требует участия врачей разных профилей.

В схеме комплексного лечения детей с данной патологией выделяют несколько ключевых этапов:

1. Первый период — от рождения до операции. Длительность зависит от тяжести патологии и состояния малыша.
2. Второй период — операция по коррекции губ (хейлопластика). После выписки из стационара проводятся мероприятия для предотвращения грубых рубцов (вкладыши в носовые ходы, массаж, миогимнастика), что способствует развитию недоразвитых тканей.
3. Третий период — наблюдение после операции, ортодонтическое лечение и занятия с логопедом. Подготовка к уранопластике (исправлению дефектов твердого неба).
4. Четвертый период — уранопластика для формирования анатомически правильного неба.
5. Пятый период — реабилитация. Продолжаются занятия с логопедом, ортодонт наблюдает за состоянием прикуса. Часто требуется помощь невропатолога для лечения нарушений нервной системы и контроль отоларинголога для оценки функционирования дыхательных и слуховых органов. Специалист-дефектолог контролирует развитие малыша для выявления возможного отставания. Продолжительность реабилитации зависит от тяжести патологии.

Успех лечения во многом зависит от комплексного подхода и своевременности его проведения. Анализ состояния пациентов до и после операции показывает, что в большинстве случаев удается достичь положительного результата.

Заячья губа: фото до и после операции

Что это такое?

Чтобы лучше понять, что такое верхнее небо, рассмотрим его строение и развитие.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полости и состоит из двух частей: твердого неба, расположенного в передней части ротовой полости и образованного костной основой, и мягкого неба, находящегося за ним, состоящего из мышц и желез. Мышцы мягкого неба участвуют в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани предотвращают попадание пищи в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. В этот период генетический сбой может привести к патологии, известной как волчья пасть.

0,1% новорожденных во всем мире рождаются с этим отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект, и с каждым годом статистика ухудшается.

Существуют разные степени недуга:

• Неполное – расщелина в нижней части губы, не затрагивающая верхнюю;
• Полное – расщепление до области носа;
• Скрытое – патология затрагивает только мышцы, кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно с помощью ультразвукового исследования на 12–16 неделе беременности. Аборт на этом сроке возможен, если плод имеет и другие патологии. В редких случаях диагностика по УЗИ оказывается неудачной, и о аномалии становится известно только после рождения ребенка.

Признаки волчьей пасти

С момента рождения признаки волчьей пасти могут осложнять родовую деятельность, так как существует риск аспирации околоплодных вод. Это затрудняет дыхание малыша и делает сосание практически невозможным.

В результате ребенок не получает достаточного кислорода, что может привести к гипоксии головного мозга. Недостаточное питание замедляет рост, что угрожает развитием рахита и недоразвитием органов. Такие дети отстают от сверстников как физически, так и умственно.

Кормление малыша с этой аномалией требует особого подхода. Необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Это также влияет на речь и слух, что снижает самооценку ребенка, помимо визуального дефекта.

Формирование речи затруднено из-за неправильного роста зубов, а речевые расстройства могут проявляться ринолалией. Неправильный прикус нарушает жевательный процесс, что приводит к недостаточному измельчению пищи и плохому перевариванию.

Дефект неба позволяет воздуху свободно перемещаться из носовой полости в ротовую. То же самое происходит во время еды, когда жидкость и пища могут попадать в нос. Кроме того, жидкость может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи, что приводит к отиту или синуситу.

Частые респираторные заболевания развиваются из-за отсутствия согревания и очистки воздуха при его прохождении через верхние дыхательные пути.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает детям с диагнозом «волчья пасть» развить правильную речь. Обычно он проводит терапевтические занятия с детьми старше двух лет, используя различные методики для коррекции дыхания. Систематическое наблюдение за пациентами с расщелиной неба осуществляет отоларинголог.

При этой патологии часто развиваются хронические заболевания ушей, горла и носа. Такие проблемы возникают в десять раз чаще, чем у здоровых детей. Это связано с сообщением полости рта с носовой полостью и нарушениями в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить осложнения, необходимо своевременно лечить и проводить профилактику тонзиллита, фарингита, ринита, отита и других заболеваний.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

• Расстройства пищеварительной функции. Новорожденный не может нормально питаться. При тяжелом поражении верхнего неба грудное вскармливание становится практически невозможным. Врачи рекомендуют использовать специальные соски, но даже с их помощью ребенок набирает вес медленнее и не получает достаточного количества витаминов и питательных веществ.
• Нарушения дыхания. Эти расстройства возникают сразу после рождения. Дыхательные движения становятся неглубокими и поверхностными, что приводит к гипоксии, анемии и другим проблемам, связанным с нехваткой кислорода.
• Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление вызывает выраженные логопедические нарушения.
• Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку и попадание пищи в полость носа способствуют воспалительным процессам и снижению местного иммунитета. Хроническая патология может привести к стойкому ухудшению слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани. Она классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно проявляется выраженными расстройствами дыхания, глотания и речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако сопутствующие патологии проявляются с первых дней жизни.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба нарушает герметичность между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функций. Ребенок не может произносить звуки, в которых участвует верхнее небо. Часто болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует раннего хирургического вмешательства.

Болезнь волчья пасть выявляют ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно: ребенок может закрыть лицо руками или его положение в матке не позволяет провести подробный осмотр. При возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволяет родителям подготовиться к уходу за новорожденным и проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров и контроля дыхательной функции. Первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их может понадобиться несколько) проводят не раньше годовалого возраста.